|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
Врожденные невусы — это доброкачественные опухоли кожи, состоящие из производных от меланоцитов невусных клеток; эти опухоли присутствуют при рождении или появляются до 2-летнего возраста.
■ Их относят к определенному типу родимых пятен, которые существуют во множестве вариантов.
Анамнез
■ Любой меланоцитарный невус, который присутствовал при рождении или появился в раннем младенческом возрасте, считается врожденным меланоцитарным невусом.
Примерно 1% новорожденных имеют хотя бы один меланоцитарный невус.
В периоде полового созревания такие невусы могут увеличиваться в размерах, а их пигментация может становиться более темной.
■ Невусы обычно протекают бессимптомно, хотя иногда они могут подвергаться случайному раздражению одеждой или повреждению в результате внешней травмы.
Клиническая картина
Врожденные меланоцитарные невусы обычно темно-коричневого цвета и приподнятые с неровной веррукозной поверхностью. В большинстве таких очагов повышается количество терминальных волос.
■ Врожденные меланоцитарные невусы значительно разнятся по размерам.
■ В зависимости от локализации крупные невусы могут обезображивать пациента.
■ Врожденный дермальный меланоцитоз («монгольское пятно») проявляется в виде сине-черных или серых пятен с нечеткими границами.
Врожденные меланоцитарные невусы у новорожденных с темной кожей чаще всего наблюдаются в крестцовой области.
Другие признаки
Иногда при врожденных меланоцитарных невусах или врожденном дермальном мела-ноцитозе доброкачественные невусные клетки можно обнаружить в зонах дренирования регионарных лимфатических узлов.
Такие результаты не типичны, однако они не обязательно указывают на меланому.
Лабораторная диагностика
■ Врожденные невусы обычно являются сложными невусами с гнездами невусных клеток у границы эпидермиса и дермы, а также в дерме.
■ Невусные клетки могут распространяться в подкожный жировой слой и внедряться в придатковые структуры и кровеносные сосуды.
Врожденный дермальный меланоцитоз гистологически эквивалентен голубым неву-сам, в обоих случаях резко пигментированные веретенообразные невусные клетки расположены глубоко в дерме.
Течение и прогноз
■ Подавляющее большинство врожденных меланоцитарных невусов являются доброкачественными и развиваются в течение лет, как описано выше.
Невусы, которые отклоняются от такого хода развития, являются подозрительными и подлежат биопсии.
■ Врожденный дермальный меланоцитоз часто исчезает в раннем детстве, но может пер-систировать до зрелого возраста.
■ Полагают, что такие очаги представляют собой неполную миграцию меланоцитов в эпидермис.
Риск злокачественной трансформации при врожденном меланоцитарном невусе является предметом противоречий.
Существует общее соглашение, что риск злокачественных изменений возрастает при гигантских меланоцитарных невусах, диаметр которых превышает 20 см. Риск в течение жизни оценивается в 5—8%.
Риск развития меланомы в течение жизни в случае менее крупных врожденных невусов неясен, но может возрастать при невусах, диаметр которых больше 2 см.
Невусные клетки при врожденных невусах часто простираются в подкожный жировой слой, в связи с чем это злокачественное изменение трудно заметить.
По этой причине некоторые дерматологи предпочитают элективную эксцизию врожденных невусов там, где это возможно, и обычно в период полового созревания.
Обсуждение
Врач должен сообщить геоморфологу данные о возрасте пациента, локализации и клинической истории очага, а также передать материал предыдущей биопсии и клинический дифференциальный диагноз.
Следует предоставлять адекватный образец биопсийного материала.
На враче лежит ответственность за соотношение результатов гистопатологического иследования с клиническим диагнозом.
Лечение
■ Все невусы пациента должны быть оценены.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
■ К имитаторам меланомы относятся разнообразные меланоцитарные и немеланоци-тарные кожные очаги, которые имеют клиническое и/или гистологическое сходство с меланомой.
Анамнез
■ Специфические подтипы доброкачественных меланоцитарных невусов могут напоминать меланому.
■ Доброкачественные меланоцитарные неву-сы подразделяются на пограничные, сложные и внутриэпидермальные в зависимости от локализации невусных клеток в коже.
■ Большинство доброкачественных невусов представляют собой бессимптомные симметричные, с четкими очертаниями очаги обычно одного доминирующего цвета, максимальный диаметр которых составляет менее 6 мм.
■ Примерно 30—50% меланом возникают в ранее существовавших меланоцитарных очагах.
■ Невусы, в которых появляются симптомы, и внешний вид которых меняется, вызывают подозрение.
■ Атипичные невусы имеют нечеткие границы и вариабельную пигментацию, их максимальный размер часто превышает 6 мм в диаметре.
■ Иногда невозможно отличить атипичные невусы от меланомы.
■ В данном разделе обсуждаются не меняющиеся или атипичные невусы, а скорее специфические типы доброкачественных невусов, которые могут имитировать меланому.
Клиническая картина Голубые невусы
■ Голубые невусы — это доброкачественные меланоцитарные невусы, невусные клетки которых расположены глубоко в пределах дермы.
■ Их голубой или черный цвет может вызывать подозрение на меланому.
■ Голубые невусы имеют четкие границы, однородный цвет, а их внешний вид и размеры остаются стабильными в течение многих лет.
Комбинированный невус
■ Комбинированный невус представляет собой комбинацию расположенного глубоко в дерме голубого невуса с находящимся свер- ху доброкачественным пограничным, сложным или внутриэпидермальным невусом.
Комбинированные невусы обычно одиночные и часто асимметричные, с темной центральной пигментацией.
■ Такая картина предполагает наличие меланомы, хотя пациент не замечал никакого изменения внешнего вида очага.
Травмированные невусы
Травмированные невусы могут быть частично оторванными от поверхности и/или иметь геморрагическую корку, что предполагает изъязвление.
■ Пациенты обычно знают о травме.
В невусах, которые ранее были частично удалены в результате травмы или биопсии, в течение нескольких недель или месяцев может развиться феномен рецидивирующего невуса.
Пигментированный базально-клеточный рак
Пигментированный базально-клеточный рак содержит меланиновый пигмент, но во всем остальном эквивалентен узелковой ба-зально-клеточной карциноме.
Количество меланина и его распределение бывают различными.
■ Пигментированный базально-клеточный рак большей частью бывает розового цвета с голубовато-серой или блестящей черной пигментацией в центре.
Поверхность карциномы может быть полупрозрачной, напоминающей перламутр, но может и изъязвляться.
■ Внешний вид карциномы может походить на узелковую меланому.
Себорейный кератоз
Себорейный кератоз — это доброкачественная опухоль кератиноцитов, которая также содержит различное количество меланино-вого пигмента.
■ В пределах одного очага пигментация может быть неравномерной и асимметричной.
Себорейный кератоз появляется после 30 лет и может довольно быстро расти.
■ Очаги бывают плоскими или веррукозными, а их цвет варьирует от бело-розового до блестящего черного.
■ Плоский себорейный кератоз может напоминать лентиго-меланому.
■ Приподнятые очаги могут походить на поверхностно-распространяющуюся меланому.
Распространяющийся пигментированный актинический кератоз
Распространяющийся пигментированный актинический кератоз отличается мелкосетчатой пигментацией и тонким шелушением.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
 |
Категория: | Автор: webproffi | (3 июня 2009) |
 |
|
| |
Описание
■ Меланома — распространенное злокачественное заболевание меланоцитов, чаще всего возникающее в коже, заболеваемость которым возрастает.
■ Оно является потенциально излечимым при условии раннего обнаружения и лечения.
■ При поздно поставленном диагнозе мелано-мы прогноз плохой.
Анамнез
■ Меланома составляет 4% всех злокачественных новообразований у мужчин и 3% у женщин.
■ В настоящее время это заболевание является вторым по распространенности злокачественным заболеванием среди женщин в возрасте 25—29 лет, уступая первенство только раку молочной железы у женщин в возрасте 30-35 лет.
■ Заболеваемость меланомой продолжает расти быстрее, чем заболеваемость любым другим видом рака у человека, по росту смертности это заболевание занимает 2-е место после рака легкого.
■ Прогнозируемый риск заболеть меланомой для американца, родившегося в 2000 г., составляет 1:75.
■ Факторы, которые увеличивают риск заболевания меланомой, включают:
• светлую кожу (типы кожи I и II);
• наличие атипичных невусов на открытых и на защищенных от действия солнца участках тела;
• меланома в личном анамнезе;
• атипичные невусы или меланома в семейном анамнезе;
• солнечный ожог с образованием пузырей;
• врожденный невус (риск возрастает пропорционально увеличению его размера).
■ Наиболее распространенные ранние признаки включают увеличение в размерах, изменение цвета или формы.
Наиболее распространенным ранним симптомом является зуд, но большинство случаев протекает бессимптомно.
Поздние симптомы включают болезненность, кровоточивость и изъязвление.
Пигментированные очаги могут меняться медленно в течение месяцев и лет или изменяются внезапно.
Клиническая картина
Следует подчеркнуть, что меланомы значительно разнятся по внешнему виду; ни единичное изменение очага, ни особый оттенок цвета не могут быть диагностическими сами по себе.
К счастью, имеются клинические ключи, которые увеличивают индекс подозрения на меланому и предупреждают о необходимости биопсии.
■ 30% меланом развиваются в пределах ранее имевшегося невуса, остальные 70% развиваются на новом месте (de novo).
■ Следующие хорошо известные рекомендации помогают решить, какой из очагов возбуждает подозрение на меланомное изменение.
■ Если меланома развивается на месте существовавшего ранее очага, обычно имеется очаговый участок изменения цвета.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
■ Синдром атипичного родимого пятна включает множественные клинически атипичные невусы и повышенный риск меланомы. Синдром носит семейный характер, но может встречаться и спорадически.
Анамнез
■ Впервые был описан Кларком и соавт. в 1978 г. под названием «В-К-синдром родимого пятна».
■ Имеются крупные неправильной формы невусы в различных цветовых вариациях и пальпируемый компонент в дерме.
■ Был обнаружен в повышенном количестве в 6 семьях, которые были обследованы Кларком в 1978 г., причем многие члены семей имели в анамнезе меланому.
■ Невусы стали считаться фенотипичными маркерами для членов семей с повышенным риском развития меланомы.
■ Этот синдром известен как синдром атипичного родимого пятна, или синдром меланомы.
■ Наследуется синдром по аутосомно-доми-нантному типу с различной степенью экспрессивности.
■ Эти клинически и гистологически характерные меланоцитарные невусы возникают как единичные очаги, как множественные очаги в спорадических случаях и как множественные очаги при семейном синдроме.
■ Во всех трех случаях атипичные невусы считаются предвестниками меланомы, чаще всего поверхностно-распространяющегося типа.
■ Более 90% пациентов с семейной мелано-мой имеют атипичные невусы.
■ В терминологии и критериях с течением времени возникло много путаницы.
■ В настоящее время предпочитают термин «атипичный невус».
■ С учетом применяемых критериев атипичные невусы являются частым явлением, распространенность составляет 5—20%.
■ Хотя единичные атипичные невусы встречаются довольно часто, семейный синдром наблюдается редко.
■ Распространенность спорадических (не семейных) множественных атипичных неву-сов неизвестна.
Мужчины и женщины поражаются одинаково часто.
■ Атипичные невусы при рождении отсутствуют, а начинают развиваться в течение периода раннего детства.
■ Характерные признаки атипичного невуса наблюдаются в период полового созревания.
■ В отличие от распространенных меланоци-тарных невусов, которые перестают появляться после 30 лет, атипичные невусы продолжают возникать в более взрослом возрасте.
■ Воздействие солнечного света не влияет на возникновение атипичных невусов, очаги развиваются как на открытых солнцу, так и на защищенных от него участках поверхности тела.
Атипичные невусы лучше всего считать частью спектра кожных явлений от доброкачественных невусов до меланомы.
У пациентов с множественными атипичными невусами количество невусов различно.
■ У большинства пациентов имеется более 50 меланоцитарных невусов, некоторые из них по внешнему виду атипичны.
■ Разница между отдельными невусами может быть весьма значительной.
Невусы обычно бессимптомны.
Клиническая картина
■ Атипичные невусы отличаются от обычных приобретенных меланоцитарных.
Атипичные невусы обычно крупнее, их размер составляет от 6 до 15 мм в диаметре.
Граница атипичных невусов имеет неправильные очертания и незаметно переходит в окружающую кожу.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Категория: | Автор: webproffi | (3 июня 2009) |
|
|
| |
Описание
■ Невусы — это доброкачественные опухоли кожи, состоящие из производных от мела-ноцитов невусных клеток; невусы классифицируют в зависимости от времени их появления и расположения невусных клеток.
Анамнез
Невусы повсеместно распространены у людей и встречаются одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.
■ Невусы, присутствующие при рождении или возникшие в период раннего младенчества, называются врожденными.
■ Распространенность приобретенных неву-сов достигает пика в подростковом периоде, лишь немногие невусы приобретаются после 30 лет.
■ Невусы, которые приобретаются или меняются после 30 лет, должны вызывать подозрение.
■ Воздействие солнца является стимулом для роста невусных клеток.
■ Большинство приобретенных невусов появляется на открытых действию солнца участках кожи.
■ Приобретенные невусы, которые появляются на защищенных от воздействия солнца участках, должны считаться подозрительными.
■ У большинства взрослых имеется от 12 до 20 невусов; большее количество невусов может быть семейной особенностью.
■ Существующие невусы могут увеличиваться в размерах и приобретать более сильную пигментацию в период полового созревания или во время беременности.
■ Невусы обычно бессимптомны, хотя иногда возможно раздражение одеждой или вследствие внешней травмы.
Эволюция очагов
Приобретенные невусы вначале появляются в виде плоских, круглых, равномерно окрашенных папул.
Во время фазы роста невусы распространяются латерально, оставаясь плоскими и симметричными.
Невусы могут быть лишь немного темнее кожи по цвету и слегка приподнятыми в центре, оставаясь стабильными по размеру и внешнему виду в течение нескольких лет.
Стечением времени невусы продолжают оставаться слегка приподнятыми, сохраняя однородность окраски, оттенок которой становится более светлым.
■ Иногда невус выглядит как папула цвета кожи и в более позднем возрасте может полностью исчезнуть.
После 70 лет остаточные невусы наблюдаются редко.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
■ Метастазы в кожу — это нетипичный признак подлежащего злокачественного заболевания, который часто остается незамеченным.
Анамнез
■ Метастазы в кожу встречаются у 0,7—9,0% всех пациентов со злокачественными новообразованиями.
■ Обнаружение таких метастазов может привести к изменению стадии заболевания и его терапии.
■ Метастазы в кожу, которые являются первым признаком скрытой подлежащей злокачественности, нетипичны и чаще всего имеют место при опухолях легких, почек и яичников.
■ Чаще метастазы в кожу являются признаком внеузлового поражения у пациентов с известным злокачественным новообразованием.
■ Метастазы в кожу могут оповещать о рецидиве у пациента со злокачественным заболеванием в анамнезе.
■ За исключением лимфом, локализация первичных опухолей, дающих метастазы в кожу, отражает различия в первичных опухолях по половому признаку.
■ Общие для мужчин и женщин места первичных опухолей, дающих метастазы в кожу, приведены в таблице.
■ Метастазы в кожу распространяются лим-фо- или гематогенным путем.
Клиническая картина
■ Примерно 75% метастазов у мужчин бывают на голове и шее, передней части грудной клетки и на животе.
■ Примерно 75% метастазов у женщин имеются на передней части грудной клетки или на животе.
■ Брюшная стенка — наиболее частая локализация опухолей, проявляющихся метастази-рованием.
■ Метастазы на волосистой части головы у мужчин бывают следствием рака легкого или почек и проявляются в раннем течении заболевания.
■ Метастазы на волосистой части головы у женщин бывают следствием рака молочной железы и появляются в поздней стадии заболевания.
■ Метастазы на лице бывают следствием плоскоклеточного рака полости рта, аденокар-циномы почек, рака легкого и молочной железы.
■ Метастазы на веках бывают следствием рака молочной железы или меланомы.
Метастазы на шее чаще всего являются прямым распространением глубоких узлов в легких, плоскоклеточного рака полости рта или рака молочной железы.
Большинство кожных метастазов не имеют характерной клинической картины.
■ Большинство метастазов проявляются в виде группы одиночных твердых болезненных узлов.
Рак молочной железы
Примерно 70% всех кожных метастазов у женщин связаны с раком молочной железы.
■ Поражение кожи имеет место в 24% случаев рака молочной железы.
■ Наиболее частым проявлением кожных метастазов при раке молочной железы является скопление одиночных плотных неболезненных узлов цвета кожи, которые появляются внезапно, растут быстро, достигают определенного размера (часто 2 см) и остаются стабильными.
Имеются и некоторые другие характерные клинические картины метастазов при раке молочной железы.
■ Воспалительная метастазирующая карцинома напоминает рожу на передней поверхности грудной клетки, но без лихорадки и болезненности. Краснота вызвана застойными явлениями в капиллярах; воспалительный инфильтрат отсутствует.
■ Метастазирующая карцинома «en cuirasse» представляет собой диффузное склеропо-добное уплотнение кожи («облачение в панцирь»), которое начинается в виде разбросанных плотных двояковыпуклых сливающихся папуло-узлов. Возможно локальное лимфогенное распространение.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
■ Экстрамамиллярный рак Педжета — редкое злокачественное внутриэпидермальное заболевание, которое поражает кожу в аноге-нитальной области и в подмышечных впадинах; его легко можно пропустить при осмотре.
Анамнез
■ Экстрамамиллярный рак Педжета представляет собой внутриэпидермальную аденокар-циному.
■ Он развивается в тех участках, где расположены апокринные железы.
■ В зависимости от источника подлежащей первичной аденокарциномы заболевание можно разделить на две группы.
■ Большинство случаев представлены адено-карциномой in situ, которая является разрастанием первичной аденокарциномы in situ от придатковых структур.
■ Меньшинство случаев представляют собой локальное или лимфатическое распространение опухолевых клеток от некожных аде-нокарцином.
■ Наиболее частыми причинами некожной аденокарциномы, сочетанной с экстрама-миллярным раком Педжета, являются уро-генитальные и ректальные карциномы.
■ К ним относятся рак уретры и мочевого пузыря, а также рак шейки матки, влагалища, бартолиновых желез и простаты.
■ Локальное или региональное лимфатическое распространение этих карцином приводит к внутриэпидермальной инвазии.
■ Экстрамамиллярный рак Педжета редко встречается у лиц младше 40 лет.
■ Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
■ Наиболее часто заболевание обнаруживают на вульве и в промежности у пожилых женщин.
■ У мужчин чаще всего поражаются мошонка, половой член и кожа вокруг анального отверстия.
■ Заболевание может распространяться и поражать нижнюю часть живота, паховые складки, ягодицы и бедра.
■ Другие редкие локализации включают подмышечную область, ушные раковины и веки.
■ Пациент может жаловаться на зуд и раздражение, но редко испытывает боль.
■ Очаги медленно и непрерывно увеличиваются в размерах.
Клиническая картина
Типично присутствует бляшка от красного до беловато-серого цвета с бархатистой или шелушащейся поверхностью.
Бляшка имеет четкие границы и неправильные края.
■ Очаг может выглядеть экзематозным или лихенифицированным.
Могут наблюдаться шелушение, эрозия и серозный экссудат.
■ Чаще всего поражение бывает односторонним.
Другие признаки
В зависимости от места происхождения некожную первичную аденокарциному в определенных случаях можно наблюдать и пальпировать.
■ Регионарные лимфатические узлы обычно не пальпируются в раннем течении заболевания.
Лабораторная диагностика и патология
■ Гистологические характеристики экстрама-миллярного рака Педжета идентичны таким же характеристикам при раке Педжета соска молочной железы.
Глубокая биопсия показывает подлежащую аденокарциному придатков или наличие клеток Педжета в лимфатической системе.
Как и при раке Педжета соска молочной железы, при экстрамамиллярной болезни Педжета наблюдается положительный ответ в ШИК-реакции и к раковооэмбрионально-му антигену.
Течение и прогноз
■ В отличие от болезни Боуэна, при экстрама-миллярном раке Педжета инвазия в дерму и регионарные метастазы в ходе заболевания появляются раньше.
Поэтому при постановке диагноза показаны агрессивное лечение и пристальный последующий контроль.
■ Сочетанное некожное злокачественное заболевание обнаруживается менее чем у 25% всех пациентов с экстрамамиллярным раком Педжета.
■ Из всех пациентов с экстрамамиллярным раком Педжета и сочетанным злокачественным заболеванием 25% умирают от сочетан-ного злокачественного заболевания.
Наиболее распространенная локализация метастазов — лимфатические узлы паховой области и малого таза, затем печень, кости,
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
Рак Педжета соска молочной железы — это редкое характерное кожное проявление вну-трипротоковой карциномы груди.
Анамнез
■ Болезнь Педжета — самое частое кожное проявление рака молочной железы.
■ Однако оно представляет собой менее 5% всех случаев рака молочной железы.
■ Заболевание встречается почти исключительно у женщин.
■ Распространенность заболевания с возрастом растет, отражая распространенность рака молочной железы.
■ Заболевание начинается незаметно, длится в течение месяцев и лет обычно в промежуток между 4-й и 6-й декадами жизни.
■ Заболевание может протекать без симптомов, а когда симптомы появляются, больные жалуются на локализованный зуд, раздражение и дискомфорт.
■ При этом заболевании часто ставят ошибочный диагноз «экзема сосков».
■ Болезнь Педжета следует подозревать во всех случаях «экземы сосков», которая не улучшается после применения топических кортикостероидов.
■ Нежелание пациентов обратиться к врачу или слишком позднее обращение за медицинской помощью приводит к позднему взятию биопсии, опозданию с постановкой диагноза и лечением.
Клиническая картина
■ Очаг представляет собой шелушащееся неправильной формы пятно или бляшку розового или красного цвета с четкими границами.
■ Процесс кажется экзематозным, но не реагирует на топические стероиды. Бляшка уплотнена и имеет четкие границы, которые остаются относительно фиксированными в течение недель.
■ Злокачественные клетки мигрируют через эпидермис, и заболевание вначале проявляется на околососковом кружке и, гораздо позже, на окружающей коже.
■ Могут поражаться соски, околососковые кружки и окружающая кожа.
■ Чаще всего поражается одна молочная железа, но заболевание может быть и билатеральным.
■ В начале заболевания уплотнение минимальное.
■ Со временем уплотнение развивается, появляется инфильтрация и образуются узлы.
■ Объемное образование в молочной железе пальпируется примерно в 50% случаев.
Иногда имеется локальная деструкция соска и околососкового кружка с их втягиванием.
Другие признаки
На пораженной молочной железе обнаруживается внутрипротоковая карцинома.
Контралатеральную (противоположную) молочную железу также необходимо обследовать.
■ Риск рака во второй молочной железе повышен у пациентов, у которых уже имеется рак одной молочной железы.
Регионарные лимфатические узлы редко пальпируются, если нет пальпируемой объемной массы и отсутствует поверхностное изъязвление.
Лабораторная диагностика и патология
■ Биопсия кожи подтверждает наличие клеток Педжета, которые представляют собой крупные круглые светлые клетки в эпидермисе, вырабатывающие муцин.
Клетки Педжета рассеяны среди нормальных по виду кератиноцитов, часто замещая клетки вдоль базального слоя.
■ В отличие от кератиноцитов, в клетках Педжета отсутствуют межклеточные мостики, они положительны в ШИК-реакции и к ра-ковоэмбриональному антигену.
■ Эти специфические реакции помогают отличить болезнь Педжета от меланомы и болезни Боуэна.
■ Глубокая биопсия может показать непрерывность процесса и наличие подлежащей внутрипротоковой карциномы молочной железы.
Течение и прогноз
■ Рак Педжета соска молочной железы вызван внутриэпидермальным распространением злокачественных клеток из подлежащей внутрипротоковой карциномы.
■ Прогноз зависит от стадии рака молочной железы и от проводящегося лечения.
■ 5-летний срок выживаемости превышает 90%, если не пальпируются объемная масса и регионарные лимфатические узлы.
■ 5-летний срок выживания составляет примерно 40%, если пальпируется подлежащая объемная масса.
Дифференциальный диагноз
Экзема сосков.
Эрозивные аномалии сосков.
Болезнь Боуэна.
Поверхностный базально-клеточный рак. Дерматофития и кандидоз.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
■ Кожная Т-клеточная лимфома, известная также как грибовидный микоз, является характерной Т-хелперной лимфомой кожи.
■ Она может распространяться в лимфатические узлы, периферическую кровь и внутренние органы.
■ Чаще всего заболевание проходит несколько стадий развития: раннюю или предзлокачес-твенную стадию, стадию пятна, стадию бляшки и стадию опухоли. У некоторых пациентов присутствует только одна стадия, однако на момент постановки диагноза могут также присутствовать все четыре стадии одновременно.
■ Синдром Сезари является лейкемической формой кожной Т-клеточной лимфомы. Он развивается первично или может возникнуть из классической Т-клеточной лимфомы в стадии пятна или бляшки, или развиться из состояния хронической экземы.
Анамнез
■ Заболеваемость составляет 0,5 случая на 100 000 населения.
Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.
■ Большинство случаев диагностируют в 5-й или 6-й декадах жизни.
Клиническая картина
■ Термин «парапсориаз» иногда используют для описания предзлокачественной стадии кожной Т-клеточной лимфомы. Клинически это состояние похоже на стадию пятна при Т-клеточной лимфоме, но гистологически диагноз Т-клеточной лимфомы не подтверждается. Некоторые полагают, что эта стадия является предвестником кожной Т-клеточной лимфомы. Эта ранняя предзло-качественная стадия может не реагировать на многократные курсы топических стероидов и персистирует в течение месяцев и лет.
■ Стадию пятна при кожной Т-клеточной лимфоме можно ошибочно принять за экзему, однако выглядит очаг как резко отграниченное, красное или розовое, шелушащееся атрофическое крапчатое высыпание с теле-ангиэктазиями.
■ В бляшечной стадии наблюдаются темно-красные или коричневые слегка приподнятые пятна и бляшки. Заболевание в этой форме часто локализуется в зоне «купального костюма» — ягодиц и верхней части бедер. Рано поражаются внутренние поверхности предплечий и ног. Форма индивидуальных бляшек различна: круглые, овальные, дуго-
образные или в виде концентрических колец, иногда имеется чистый участок в центре. Степень распространения различна: от нескольких изолированных участков до большей части кожи.
■ В стадии опухоли красно-коричневые разрастающиеся узлы пролиферируют; они различаются по размерам, может отмечаться изъязвление.
■ При синдроме Сезари развиваются эритро-дермия и генерализованное шелушение, ладони и подошвы могут быть утолщены, часто присутствуют алопеция и эктропион. Инфильтрация на всей поверхности кожи приводит к ее утолщению и покраснению с повышенным шелушением (эксфолиативный дерматит) или без него (эритродермия). Увеличение периферических лимфатических узлов и генерализованный зуд также распространены при синдроме Сезари.
Другие признаки
■ Первоначальное обследование должно также включать клиническую оценку периферической лимфаденопатии и гепатосплено-мегалии.
Лабораторная диагностика
■ Несмотря на появление новых и усовершенствование традиционных методов лабораторной диагностики, наиболее чувствительным методом диагностики остается распознавание физических признаков заболевания клиницистом.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
■ Лейкоплакия — описательный клинический термин, который используют для обозначения белых пятен или бляшек на поверхности слизистых оболочек перед постановкой конкретного диагноза.
■ Диагностические варианты при этом находятся в диапазоне от доброкачественного гиперкератоза до плоскоклеточного рака.
Анамнез
■ Лейкоплакия — это распространенное, иногда хроническое состояние слизистой оболочки полости рта.
■ Оно чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
■ Лейкоплакия обычно появляется после 40 лет, после 70 лет распространенность лейкоплакии составляет 8%.
■ Большинство очагов протекает бессимптомно.
■ Более 80% лиц с лейкоплакией пользуются табаком в какой-либо из его форм.
Клиническая картина
■ Лейкоплакия начинается с маленькой, единичной, полупрозрачной или белой, слегка приподнятой папулы с четкими границами.
■ Отдельные очаги могут полностью разрешаться, рецидивировать или прогрессировать.
■ Множественные папулы со временем могут сливаться в крупные бляшки.
■ Иногда развиваются неровный гиперкератоз и маленькие эрозии.
■ В пределах бляшки могут развиваться участки или разрозненные папулы красного цвета, которые называют эршпроплакией. Они придают очагу крапчатый вид.
■ Очаги могут быть в любом месте на слизистой оболочке, но чаще всего встречаются на внутренней поверхности щек и нижней губы.
Лабораторная диагностика и патология
■ Клиническая картина часто более впечатляющая, чем гистологические характеристики.
■ На слизистой оболочке выявляются гиперплазия и гиперкератоз различной степени.
■ В подлежащих слоях слизистой оболочки присутствует незначительный смешанный воспалительный инфильтрат.
■ Наиболее часто встречающимся злокачест- венным новообразованием является плоскоклеточный рак in situ.
Течение и прогноз
и «Лейкоплакия» — это описательный клинический термин, а не конкретный диагноз. Этот термин часто неправильно используют для обозначения предракового состояния.
«Предраковое» состояние предполагает наличие эпителиальной дисплазии и угрозу перерождения.
Таким образом, термин «лейкоплакия» лучше всего использовать для обозначения хронической беловатой бляшки в полости рта, дисплазия которой еще должна быть доказана биопсией.
■ Всегда существует риск злокачественной трансформации с течением времени. Это особенно верно для очагов на спинке языка и на дне полости рта.
■ Факторы, которые способствуют злокачественной трансформации, включают табак, алкоголь, ультрафиолетовый свет и некоторые инфекции вируса папилломы человека.
Когда злокачественные изменения подтверждаются гистологически, ставят конкретный диагноз плоскоклеточного рака.
■ Риск метастазирования инвазивного плоскоклеточного рака слизистых оболочек гораздо выше, чем плоскоклеточного рака кожи.
Дифференциальный диагноз
Кандидоз.
Волосатая лейкоплакия рта.
Фрикционный гиперкератоз. Плоский лишай.
Белый губчатый невус. Плоскоклеточный рак.
Обсуждение
■ Очаги кандидоза в полости рта не так плотно прилегают к слизистой оболочке; диагноз кандидоза подтверждается исследованием с гидроксидом калия.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
■ Болезнь Боуэна — это внутриэпидермаль-ный (in situ) рак кожи, который развивается из кератиноцитов кожи и слизистых оболочек.
■ Это поверхностный вариант плоскоклеточного рака.
Анамнез
■ Болезнь Боуэна может возникнуть как на открытых действию солнца, так и на закрытых участках кожи.
■ Существуют множественные этиологические факторы, включая ультрафиолетовое излучение (актиническая этиология), другие формы излучения, химические вещества (мышьяк и вирус папилломы человека).
■ Очаги на участках, защищенных от солнца, анамнестически связаны с воздействием мышьяка или вируса папилломы человека.
■ Заболевание начинается незаметно, очаги персистируют и медленно увеличиваются в течение месяцев и лет. Медленно прогрессируя, опухоль, в конце концов, становится инвазирующей.
■ Симптомы в очагах минимальные, и пациенты часто опаздывают с обращением к врачу.
Клиническая картина
■ Возникает единичная, едва приподнятая красная бляшка с прилегающей сухой чешуйкой.
■ С первого взгляда бляшка похожа на единичную бляшку псориаза или экземы.
■ При более внимательном рассмотрении видно, что поверхностные чешуйки неровные, потрескавшиеся и плотно прилегающие.
■ Часто имеются очаговые зоны пигментации, которые предполагают наличие поверхностной базальноклеточной карциномы.
■ Граница очага слегка приподнята, но не возвышается и не имеет вида валика.
■ Воспаление незначительно или практически отсутствует.
■ При отсутствии лечения бляшка распространяется латерально в течение многих лет, иногда становясь инвазивной плоскоклеточной карциномой.
■ В отличие от актинических кератозов (частично поражают эпидермис) болезнь Боуэна представляет собой замещение эпидермиса опухолевыми клетками на полную толщину.
■ Эритроплазия Кейра (болезнь Боуэна на половом члене) также является плоскоклеточ-|ным раком in situ, возникающим под необ-резанной крайней плотью. Эти очаги пред-
ставляют собой четко ограниченные красные бляшки с влажной блестящей поверхностью. Аналогичные очаги имеются на вульве.
Другие признаки
У пациентов с бляшками на защищенных от солнца местах могут быть в анамнезе сведения о воздействии мышьяка.
У тех пациентов, для которых воздействие мышьяка в анамнезе подтверждено, существует повышенный риск лимфоретикуляр-ных и гастроинтестинальных злокачественных новообразований.
Лабораторная диагностика и патология
■ Злокачественные кератиноциты наблюдаются на всех уровнях в пределах эпидермиса (на его полную толщину) по типу «развеянных ветром».
Атипичные клетки простираются вдоль эпителия придатков достаточно глубоко от поверхности кожи.
Атипичные клетки переходят за дермо-эпи-дермальное соединение.
Течение и прогноз
Болезнь Боуэна похожа на актинический кератоз, в обоих случаях внутриэпидермаль-ные очаги содержат злокачественные кератиноциты. Однако болезнь Боуэна — менее распространенное заболевание, а очаги его более агрессивны.
Очаги занимают всю толщину эпидермиса, непрерывно переходя в эпителий придатко-
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
■ Плоскоклеточный рак — инвазивный первичный рак кожи, который возникает из ке-ратиноцитов кожи и слизистых оболочек.
■ Чаще встречается на голове, шее или кистях рук у пожилых пациентов.
Очаги могут развиваться из предракового состояния актинического кератоза или могут возникать независимо от него.
Анамнез
Плоскоклеточный рак — это вторая по распространенности форма рака кожи.
■ Она регистрируется в 20% случаев всех первичных злокачественных заболеваний кожи.
■ Риск развития плоскоклеточного рака на протяжении жизни человека оценивается между 4 и 14%.
В США каждый год регистрируется более 100 000 новых случаев первичного плоскоклеточного рака кожи.
• Ежегодно примерно 2500 человек умирают от плоскоклеточного рака, возникшего на коже.
■ Географическая распространенность плоскоклеточного рака удваивается при каждом уменьшении географической широты на 8-10°.
■ Первичный плоскоклеточный рак обычно возникает на открытых воздействию солнца участках кожи в результате многолетнего кумулятивного актинического повреждения.
■ Почти 90% плоскоклеточных раков у мужчин и примерно 80% таких опухолей у женщин локализуются на голове, шее и кистях.
Плоскоклеточный рак на ногах чаще бывает у женщин, чем у мужчин.
■ Представители белой расы со светлым цветом лица (тип кожи 1 и II) подвержены большему риску.
■ Хотя большинство случаев плоскоклеточного рака вызывается воздействием ультрафиолетового излучения, причинную роль могут играть и другие внешние факторы.
К таким факторам относятся другие формы излучений; химические вещества, такие как углеводороды и мышьяк; табак; хронические инфекции, такие как остеомиелит; хроническое воспаление; ожоги (язва Marjolin) и папилломавирусная инфекция.
Ранее плоскоклеточный рак считали опухолью низкой степени злокачественности со скоростью метастазирования менее 1%. ■ В настоящее время, при наличии эпидемии всех первичных кожных новообразований и повышенного внимания к этой проблеме,
стало ясно, что плоскоклеточный рак гораздо более агрессивен, чем считалось ранее.
■ Термин «канальное распространение» относится к периваскулярному или перине-вральному распространению опухолевых клеток.
■ В конечном итоге опухоли могут метастази-ровать обычно через лимфатическую систему в регионарные лимфатические узлы.
Клиническая картина
■ Как и актинический кератоз, плоскоклеточный рак типично встречается на открытых действию солнца участках кожи.
Опухоли обнаруживают на фоне пораженной солнцем кожи с атрофией, телеангиэк-тазиями и пятнистой пигментацией.
Актинические кератозы представляют собой скопления атипичных кератиноцитов, которые содержатся внутри эпидермиса.
В своем крайнем выражении актинические кератозы представляют собой аномалию плоских клеток, если не плоскоклеточный рак in situ.
В отличие от очагов при болезни Боуэна, при которых эпидермис поражен на всю толщину, при актиническом кератозе имеется аномалия части эпидермальных клеток.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
Актинические кератозы представляют собой распространенные персистирующие керато-тические очаги, являющиеся потенциально злокачественными.
■ Очаги чаще всего встречаются на открытых действию солнечного излучения участках тела у пожилых пациентов со светлой кожей, которые в течение жизни длительное время находились на солнце.
Анамнез
■ Кумулятивное воздействие солнца в течение многих лет и повреждение кератиноцитов приводят к актиническим кератозам.
■ Индивидуальные очаги с возрастающей частотой встречаются у пациентов обычно в возрасте после 40 лет.
■ Множественные очаги распространены у лиц с типами кожи I и И.
■ Небольшие различия в локализации очагов у мужчин и женщин связаны либо с отсутствием волос, либо со стилем прически.
■ Сообщалось о спонтанной регрессии, однако большинство очагов без лечения персис-тируют.
■ Примерно 10—20% актинических кератозов прогрессируют в инвазивный плоскоклеточный рак в течение нескольких лет.
* Пациенты, перенесшие трансплантацию, в случае актинического кератоза должны находится под контролем врача.
■ У таких пациентов очаги актинического кератоза гораздо чаще прогрессируют в плоскоклеточный рак.
Клиническая картина
■ Актинические кератозы наблюдаются наряду с другими признаками хронического воздействия солнца, такими как неравномерная пигментация, атрофия или истончение кожи и телеангиэктазии.
■ Очаги преимущественно встречаются на лице, голове, шее и тыльной поверхности кистей.
■ Актинический кератоз предстает вначале в виде нечетко ограниченной зоны гиперемии и телеангиэктазии.
■ С течением времени очаг становится более четко ограниченным, развивается тонкая плотно прилегающая желтоватая или прозрачная чешуйка. На этом этапе очаги иногда легче обнаружить при пальпации, чем визуально. При этом можно выявить обособ-
ленное изменение в текстуре кожи, которое ассоциируется с минимальной эритемой.
Пациенты сами часто указывают врачу на эти участки.
■ С течением времени прилегающая чешуйка становится все толще и приобретает желтый оттенок.
Скопившиеся чешуйки могут образовать вытянутую в длину кератиновую структуру или кожный рог.
Такие прогрессирующие очаги без биопсии кожи бывает трудно отличить от инвазивно-го плоскоклеточного рака, поэтому их, вероятно, следует лечить как этот вид карциномы.
Под термином «распространенный пигментированный актинический кератоз» понимают актинический кератоз с тонкой сетчатой пигментацией и минимальным шелушением; он может имитировать солнечное лентиго или меланому in situ.
■ Злокачественное лентиго (меланома in situ) также чаще встречается на поврежденной солнцем коже. Правильный диагноз устанавливают с помощью биопсии.
■ Актинический хейлит — это вызванная солнечным излучением аномалия кератиноцитов нижней губы. Имеются очаговое образование корки и шелушение наряду с изменением красной каймы губ, которая выглядит побелевшей или серой.
■ Актинические очаги при этой локализации могут быть клинически почти незаметными и отличаться агрессивностью.
■ Как и кожный актинический кератоз, актинический хейлит может прогрессировать в явный плоскоклеточный рак губы.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
■ Базально-клеточный рак — самая распространенная злокачественная опухоль кожи у людей.
■ Для нее типичен местный инвазивный рост и деструктивный характер, растет она обычно медленно и редко метастазирует.
Анамнез
■ Опухоль может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается после 40 лет.
Чаще всего опухоль встречается у людей со светлой кожей (типов I и II). Она меньше распространена среди американцев азиатского происхождения и редко наблюдается у афро-американцев.
• Факторами риска являются кумулятивное действие солнечного света и предшествующее воздействие ионизирующего излучения.
• Опухоли чаще всего возникают на открытой действию солнца коже лица, волосистой части головы, ушей и шеи, менее часто встречаются на туловище и конечностях и редко — на тыльной стороне кистей.
■ Существует несколько клинических вариантов базально-клеточного рака; к ним относятся узелковый, пигментированный и поверхностный базально-клеточный рак.
Микроузелковый и склеродермоподобный базально-клеточный рак. Каждый из вариантов имеет свойственные ему клинические проявления, гистологическое строение и агрессивность.
Клиническая картина
Узелковый базально-клеточный рак является наиболее распространенным вариантом.
■ Очаг представляет собой перламутро-во-белую, почти прозрачную куполообразную папулу с телеангиэктазиями на поверхности.
■ Папула или узел медленно увеличивается, может уплощаться в центре или образовывать приподнятый в виде валика полупрозрачный край.
■ Опухоли часто изъязвляются, кровоточат и покрываются в центре коркой.
■ Базально-клеточный рак может содержать меланин, который придает всему очагу или
его части коричневый, черный или синий оттенок цвета.
Очаг может присутствовать в виде папулы или узла на ушной раковине, который напоминает плоскоклеточный рак.
При кюретаже видна характерная мягкая текстура опухоли по сравнению с нормальной окружающей кожей.
Узелковый базально-клеточный рак
Очаг начинается с перламутрово-белой или розовой куполообразной папулы.
Центр часто изъязвляется и кровоточит, а затем аккумулирует корку и чешуйки.
Сосуды телеангиэктазий становятся сильно выраженными по мере увеличения очага. В ходе роста образуется неправильной формы очаг, который представляет собой состоящую из множества долек массу овальной формы.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
Описание
Сирингомы — это маленькие плотные папулы цвета кожи, которые чаще всего встречаются у женщин вокруг век, на верхней части груди и на вульве.
Анамнез
■ Сирингомы — наиболее распространенные опухоли внутриэпидермальных эккринных потовых желез.
Маленькие доброкачественные опухоли этих придатков кожи развиваются после периода полового созревания, а в раннем взрослом возрасте их число возрастает.
Женщины поражаются чаще, чем мужчины.
■ Сирингомы наиболее типично проявляются как множество маленьких папул вокруг глаз.
Очаги бессимптомные, стабильного размера и персистирующие.
■ Установлено, что множественные сирингомы наследуются по аутосомно-доминантно-му признаку.
■ Повышенная частота сирингом наблюдается у людей с синдромом Дауна или трисоми-ей 21.
■ Очаги на лице косметически неприятны для пациентов, и большинство из них обращается по поводу удаления крупных очагов.
■ Пациенты могут беспокоиться по поводу возможной злокачественности очагов.
Женщины, обратившиеся по поводу очагов на вульве, обеспокоены возможным наличием генитальных бородавок.
Клиническая картина
Множественные слегка приподнятые папулы цвета кожи или желтого цвета размером 1—2 мм.
■ Папулы чаще всего локализуются на нижних веках.
■ Они также встречаются на верхней части щек, в подмышечной области, на передней части груди, животе, пупке и вульве.
■ Папулы обычно расположены симметрично, симптомы отсутствуют.
Лабораторная диагностика и патология
■ Возросшее количество расширенных, выстланных эпителием протоков эккринных желез «упакованы» в фиброзную строму.
■ Эти протоки на поперечном разрезе напоминают головастиков.
Течение и прогноз
■ Сирингомы персистируют неопределенно долго и остаются маленькими.
Потенциал злокачественности у этих очагов отсутствует.
Дифференциальный диагноз
Себорейный кератоз.
* Гиперплазия сальных желез.
■ Обычные бородавки.
■ Плоские бородавки. Ксантелазма.
■ Саркоидоз.
• Другие опухоли придатков кожи (такие как трихоэпителиома).
Обсуждение
■ Трихоэпителиома — также доброкачественная опухоль придатков кожи, в данном случае волосяных фолликулов.
Как и сирингомы, трихоэпителиомы появляются после периода полового созревания и чаще всего встречаются на лице.
Множественные очаги могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу.
Очаги при гиперплазии сальных желез имеют тенденцию к пупковидному углублению в центре и желтоватый оттенок. Они разбросаны по всему лицу, а не сгруппированы только вокруг глаз.
■ Плоские бородавки на лице имеют вид маленьких плоских папул цвета кожи или розового цвета.
■ Ксантелазма встречается на коже век, особенно верхних, и представляет собой отложения холестерола во внутрикожных макрофагах.
■ В случае сомнения в диагнозе показана биопсия.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
